Zusammenfassung
Bei Erwachsenen sind maximal 1–2 % aller malignen Pankreastumoren azinär differenziert. Unter den kindlichen Pankreastumoren beträgt ihr Anteil bis 15 %. Azinuszellkarzinome sind zellreiche, weiche, meist glatt begrenzte Tumoren mit einer dünnen Kapsel. Sie sind oft zentral hämorrhagisch mit Nekrosezonen, die sich als Zysten präsentieren können. Ihnen fehlt die typische Stromakomponente der duktalen Karzinome. Immunhistologisch wird die Diagnose durch den Nachweis exokriner Pankreasenzyme und anderer Marker bestätigt. Mischdifferenzierte Tumoren und neuroendokrine Elemente sind nicht ungewöhnlich. Varianten mit papillärem intraduktal-polypoidem Wachstumsmuster sind allein zytologisch schlecht von den intraduktal-papillären Neoplasien (IPMN) zu differenzieren. Bei Erstdiagnose sind die Tumoren meist groß (6–10 cm) und in zwei Drittel der Fälle bereits metastasiert. Das mediane Überleben aller Patienten beträgt 18–33 Monate.