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Erschienen in:

2022 | OriginalPaper | Buchkapitel

20. Pulmonale Alveolarproteinose

verfasst von : Francesco Bonella, Nico Lachmann, Michael Kreuter, Ulrich Costabel

Erschienen in: Seltene Lungenerkrankungen

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

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Zusammenfassung

Die Alveolarproteinose ist eine sehr seltene Erkrankung mit Akkumulation von Surfactant-Proteinen und Phospholipiden in den Alveolen. Die primäre autoimmune PAP ist die häufigste Form und ist mit Nachweis von GM-CSF-Autoantikörpern im Serum assoziiert. Die sekundäre Form steht mit Infektionen, Inhalation von organischen und anorganischen Stäuben, Immundefekten oder insbesondere hämatologischen Malignomen im Zusammenhang. PAP-ähnliche Syndrome werden durch rezessive Genmutationen verursacht. Die Diagnostik basiert auf radiologischen Befunden wie Crazy-paving-Muster in der hochauflösenden Computertomografie, typischen BAL-Merkmalen (PAS-positive azelluläre Korpuskel, schaumige Makrophagen und reichlich Zelldebris) und Nachweis von GM-CSF-Autoantikörpern oder genetischen Mutationen. Die Therapie der Wahl bleibt die Ganzlungenlavage, wobei inzwischen randomisierte klinische Studien den Ansatz der inhalativen GM-CSF-Substitutionstherapie unterstützen. Die Prognose der autoimmunen PAP ist exzellent, dagegen zeigt die sekundäre PAP bei hämatologischen Erkrankungen eine höhere Mortalität. Im letzten Jahrzehnt haben sich erhebliche Fortschritte in der Grundlagen- und Biomarkerforschung bei PAP ergeben, und neue Therapien, unter anderen die Korrektur der Gendefekte bei hereditären Formen, stellen vielversprechende Perspektiven dar.

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Titel: Pulmonale Alveolarproteinose
verfasst von: Francesco Bonella
Nico Lachmann
Michael Kreuter
Ulrich Costabel
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Buch: Seltene Lungenerkrankungen
Print ISBN: 978-3-662-63650-3

Electronic ISBN: 978-3-662-63651-0

Copyright-Jahr: 2022
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-63651-0_20

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