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Erschienen in:

2014 | OriginalPaper | Buchkapitel

49. Peroxisomale Krankheiten

verfasst von : Dr. med. H. Rosewich, Dr. med. habil. Dr. rer. nat. J. Gärtner

Erschienen in: Angeborene Stoffwechselkrankheiten bei Erwachsenen

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

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Zusammenfassung

Peroxisomen sind Zellorganellen, die in fast allen menschlichen Zellen vorkommen und eine essenzielle Rolle in einer Vielzahl von Stoffwechselwegen, insbesondere in denen des Lipidstoffwechsels, spielen (Abb. 49.1). Die fundamentale Bedeutung von Peroxisomen für das menschliche Stoffwechselnetz wird an verschiedenen Erbkrankheiten deutlich, die insbesondere das Nervensystem betreffen. Die peroxisomalen Stoffwechselkrankheiten werden entsprechend dem Ausmaß ihrer peroxisomalen Funktionseinschränkung in 2 Gruppen eingeteilt: in Peroxisomenbiogenesedefekte (PBD) und in isolierte peroxisomale Enzym- bzw. Proteindefekte (Übersicht s. Tab. 49.1).

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Titel: Peroxisomale Krankheiten
verfasst von: Dr. med. H. Rosewich
Dr. med. habil. Dr. rer. nat. J. Gärtner
Copyright-Jahr: 2014
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Buch: Angeborene Stoffwechselkrankheiten bei Erwachsenen
Print ISBN: 978-3-642-45187-4

Electronic ISBN: 978-3-642-45188-1

Copyright-Jahr: 2014
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-45188-1_49

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