Zusammenfassung
Maligne Lymphome können im ZNS primär oder als sekundäre Absiedelungen auftreten. Die Prävalenz der primär auftretenden Entitäten im Zentralnervensystem und im Bereich der Hirnhäute ist verschieden. Am wichtigsten, etwa 95 % der primären Lymphome des ZNS betreffend und rund 3 % der Hirntumoren ausmachend, ist das primäre großzellige B-Zell Lymphom des ZNS, das als für diese Lokalisation typische Entität eine Sonderrolle unter den DLBCL einnimmt. Das Kapitel behandelt umfassend diese Entität, die manchmal auch primär in der Retina des Auges auftritt, die diagnostischen Strategien und Differenzialdiagnosen, die schwierige Abklärung nach Prämedikation mit Kortikoiden und primäre Lymphome des ZNS bei Immundefizienz. Schließlich werden auch seltene andere Lymphomentitäten, die hier primär diagnostisch auftreten, besprochen: das großzellig anaplastische Lymphom, primäre Lymphome der Dura und das intravaskuläre B-Zell Lymphom.