169. Cholestase

Eine Cholestase ist definiert als Störung der Bildung und Exkretion von Galle und Gallebestandteilen. Durch Akkumulation von Bilirubin oder Gallensäuren kommt es zu Ikterus oder Juckreiz. Mögliche Ursachen einer Cholestase sind eine Obstruktion der Gallenwege, eine Störung der hepatobiliären Galleexkretion oder eine Schädigung des Leberparenchyms. Die Abklärung der neonatalen Cholestase ist ein Notfall. Häufigste Ursache ist die Gallengangatresie; weitere häufige Ursachen sind die CMV-Infektion, eine progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC), der α1-Antitrypsin-Mangel, die Mukoviszidose oder das Alagille-Syndrom. Bei älteren zuvor gesunden Kindern sollte bei unklarer Cholestase zunächst der sonografische Ausschluss einer akuten Steinobstruktion erfolgen. Wichtige Ursachen einer Cholestase bei älteren Kindern sind die Autoimmunhepatitis oder der Morbus Wilson. Sie sollten frühzeitig erkannt und therapiert werden. Ein akutes Leberversagen und eine chronische Leberinsuffizienz führen ebenfalls zu einer Cholestase. Die Therapie der Cholestase erfolgt falls möglich kausal. Ist dies nicht oder nur unzureichend möglich, muss auf eine ausreichende Versorgung mit fettlöslichen Vitaminen geachtet werden. Bei chronischer Cholestase kann eine Nahrungssupplementierung mit MCT-Fetten sinnvoll sein. Juckreiz führt zu einer signifikanten Einschränkung der Lebensqualität; die konsequente Behandlung hat höchste Priorität.