Update zur Diagnostik der Drittfenstersyndrome

Die Untersuchungsmethode der vestibulär evozierten myogenen Potenziale (VEMP) wird seit gut 20 Jahren in der Diagnostik von SCDS und anderen Drittfenstersyndromen verwendet. Entsprechend zahlreich sind Studien mit verschiedenen Elektrodenlokalisationen (zervikale [c-] und okuläre [o-]VEMP), Stimulusqualitäten (Luft- und Knochenleitungsreize), Stimulusparametern (Stimulusfrequenz, Morphologie, Repetitionsrate), Messparametern (VEMP-Amplituden, -Latenzen, -Schwellen) sowie Aussagen zur diagnostischen Genauigkeit verschiedener Cut-off-Werte. Eine Zusammenstellung und Diskussion dieser Ergebnisse findet sich u. a. bei Noij und Rauch [26].

Generell liegen bei SCDS gesteigerte VEMP-Antworten vor (erhöhte Amplituden, erniedrigte Schwellen). Ein Beispiel findet sich in Abb. 2d, die pathophysiologischen Grundlagen werden bei [6] und [17] beschrieben. Zusammenfassend lassen sich folgende Erkenntnisse zur VEMP-Diagnostik bei SCDS festhalten, weitere Details finden sich in Tab. 2:

1. oVEMP-Amplituden bei 500 Hz Luftleitungsstimulus („air-conducted sound“, ACS) besitzen eine bessere diagnostische Trennschärfe für das Vorliegen eines SCDS als cVEMP-Schwellen für Click-Stimuli – bei kürzerer Messdauer und geringerer Lärmbelastung [18, 40, 45].

2. Das Vorhandensein von VEMP-Antworten bei hochfrequenten Stimuli (z. B. cVEMP bei 2 kHz, oVEMP bei 4 kHz) ist ein starker Hinweis auf das Vorliegen eines SCDS. Insbesondere die Bestimmung der oVEMP-n10-Amplitude bei 4 kHz gilt als schneller und zuverlässiger „single-step test“. Bei diesen hohen Frequenzen werden im intakten knöchernen Labyrinth i. d. R. keine VEMP-Antworten ausgelöst [5, 21, 25, 35].

3. Ist eine hochfrequente VEMP-Messung nicht möglich, so wird zur Verbesserung der diagnostischen Genauigkeit empfohlen, mehrere Messparameter bei niedrigeren Frequenzen zu kombinieren, z. B. in Form des „third window indicator“ (TWI = cVEMP-Schwelle bei 500 Hz ACS – ABG bei 250 Hz). Bei 2 kHz Stimulusfrequenz bringt der TWI keinen zusätzlichen Gewinn mehr gegenüber der Schwellenbestimmung allein ([25]; Tab. 2).

4. Es wurden Cut-off-Werte für verschiedene VEMP-Parameter vorgeschlagen (Tab. 2). Diese hängen von mehreren Faktoren ab (Stimulusparameter, diagnostische Kriterien für SCDS, Kontrollpopulation) und sollten für jedes Vestibularislabor alterskorrigiert bestimmt werden [18, 45]. Generell wird empfohlen, Stimuli mit kurzer Anstiegsflanke („rise time“) zu verwenden, um möglichst hohe VEMP-Amplituden zu erzielen [5].

5. Trotz hoher Sensitivität und Spezifität bieten erhöhte VEMP-Antworten allein meist keine 100%ige diagnostische Sicherheit für das Vorliegen eines SCDS – gerade bei der Unterscheidung zwischen SCDS und anderen Schwindelsyndromen (Tab. 2). Mögliche Differenzialdiagnosen für erhöhte VEMP-Antworten umfassen z. B. andere Drittfenstersyndrome, intravestibuläre Schwannome oder M. Menière im Reizstadium [7].

Viele der hier beschriebenen Befundkonstellationen lassen sich auch bei anderen Drittfenstersyndromen beobachten, im Vergleich zum SCDS liegen hier aber viel weniger Informationen aus der Literatur vor.

Die Elektrocochleographie (ECochG) misst die elektrischen Potenziale, welche durch akustische Stimulation in der Cochlea generiert werden. Dabei wird das Ohr akustisch über einen Einsteckhörer stimuliert (Clicks 100 μs Dauer, 85 dB nHL, „normal hearing level“, oder lange „tone bursts“, 8 ms Dauer) und die elektrische Aktivität der Cochlea über eine Promontorialelektrode (Nadelelektrode) oder über eine Oberflächenelektrode am Trommelfell aufgezeichnet. Die Signale werden 1000- bis 1500-mal gemittelt analog zur Hirnstammaudiometrie. Dieser Test kann entweder in Lokalanästhesie oder in Vollnarkose durchgeführt werden. Die ECochG dient als Überbegriff für das Aufzeichnen verschiedener Signalkomponenten wie Hörnervenneurophone („auditory nerve neurophonics“), cochleäre Mikrophonpotenziale („cochlear microphonics“), Summationspotenziale (SP) und Aktionspotenziale (AP). Die ECochG wurde zur Diagnose des M. Menière schon in den 1980er-Jahren durch William Gibson propagiert [13] und wird seither verwendet [11, 16, 23, 34].

Für die Diagnostik des SCDS werden wie beim M. Menière das SP-Signal (proportional zur Auslenkung der Basilarmembran und Reizung der Nervenfasern [43]) und das AP-Signal (Potenzial des N. cochlearis) verwendet. Die Latenzen und Amplituden variieren mit der Reizstärke [10]: Die Amplituden nehmen mit zunehmender akustischer Reizung proportional zu, während die Latenzen kürzer werden. ECochG-Signale variieren ebenfalls mit dem intracochleären Druck, was auch intraoperativ während eines Valsalva-Manövers gezeigt werden konnte [12]. Veränderungen des Verhältnisses zwischen der SP- und der AP-Amplitude geben Hinweise für eine Fistel respektive für ein drittes Fenster: Ein Missverhältnis ist in 76,5 % [41] bis 89 % [1] der SCDS-Fälle zu erwarten. Die Patient:innen zeigten im Mittel ein SP/AP-Verhältnis von 0,62 bei einem Grenzwert von > 0,4. Die Spezifität liegt bei 70 % mit Feinschicht-CT als Goldstandard ohne Berücksichtigung von Beinahe-Dehiszenzen („near-dehiscence syndrome“; [3]) und Klinik eines Drittfenstersyndroms. Die angegebenen Grenzwerte sind je nach Messaufbau unterschiedlich und müssen vom jeweiligen Anwender an gesunden Probanden ermittelt werden. Eine mögliche Erklärung für die Erhöhung der SP/AP-Ratio beim SCDS – analog zum Endolymphhydrops bei M. Menière – ist ein reduzierter Perilymphdruck aufgrund der knöchernen Dehiszenz, was zu einem relativen Überdruck der Endolymphe führen kann („hydrops e vacuo“) [41].

Die Abb. 3a zeigt eine ECochG-Aufzeichnung eines gesunden Probanden mit normalen Amplitudenverhältnissen (SP/AP). Das Verhältnis zwischen dem Summations- und dem Aktionspotenzial wird errechnet (0,32). Dabei werden als Werte die Amplituden oder die Flächen unter der Kurve verwendet. Bei einem Patienten mit SCDS (Abb. 3b) ist ein pathologisches SP/AP-Verhältnis > 0,4 (0,52) zu sehen. Ein SP/AP-Verhältnis > 0,4 in der ECochG unterstützt also die Diagnose eines SCDS.

Die ECochG kann nebst der Diagnostik auch als intraoperatives Monitoring dienen [1, 41], da sich das Signal nach Verschluss der Dehiszenz (Deckung oder Plugging) verändert respektive sich normalisiert [2].

Allerdings besteht noch eine fehlende Standardisierung in der Anwendung des Tests. In über 20 % der Fälle kann kein intraoperatives ECochG-Signal gemessen werden [29]. Dies kann an verschiedenen Faktoren liegen, wie z. B. elektromagnetischen Störungen, Flüssigkeit im Gehörgang, abgekipptem Einsteckkopfhörer, Mittelohrflüssigkeit und Elektrodenplatzierung [29, 30]. Auch besteht eine große Varianz der Normwerte, weshalb sich dieser Test noch nicht im klinischen Alltag durchgesetzt hat. Diese Varianz ist nicht nur abhängig von Platzierung und Art der Elektrode, sondern auch vom gewählten Stimulus, vom Bandfilter (beispielsweise 3,2 Hz zu 3 kHz) und von der vorhandenen Innenohrfunktion [11]. Da die ECochG je nach verwendeter Elektrode semi-invasiv ist, sind viele Fachärzt:innen mit der Anwendung zurückhaltend, weshalb sie in den jetzigen diagnostischen Kriterien der Bárány-Gesellschaft [40] noch nicht abgebildet ist. Nicht chirurgisch tätige HNO-Ärzt:innen sowie Neurolog:innen, welche sich mit Schwindelpatient:innen beschäftigen, bevorzugen häufig nichtinvasive Methoden wie c/oVEMP für die weiterführende elektrophysiologische Diagnostik zur Objektivierung einer Fistel oder eines Drittfenstersyndroms. Nichtsdestotrotz ist eine ECochG-Untersuchung eine wichtige Zusatzuntersuchung, um ein Drittfenstersyndrom zu bestätigen, in Anbetracht der vielen möglichen Differenzialdiagnosen.

Bei der Breitbandtympanometrie („wideband tympanometry“) wird ein Luftleitungsreiz mit einem Frequenzspektrum von 226–8000 Hz auf das Trommelfell appliziert und die Schallabsorption durch das Mittel‑/Innenohr für die einzelnen Frequenzen bestimmt. Entsprechend der zugrunde liegenden Pathophysiologie beim SCDS mit einer erniedrigten Impedanz des Innenohrs für Frequenzen < 1000 Hz wurde bei SCDS-Patient:innen eine vermehrte Schallabsorption in diesem Bereich gemessen. Zusätzlich ist die Resonanzfrequenz zu niedrigeren Frequenzen verschoben. Nach erfolgreichem operativem Verschluss der Dehiszenz normalisieren sich diese Befunde [36]. Da bisher nur geringe Patientenzahlen publiziert wurden, lässt sich die Sensitivität und Spezifität dieser Methode für die Diagnose eines SCDS bzw. eines Drittfenstersyndroms bisher nicht beurteilen. Weitere Studien sind notwendig, um den zusätzlichen Nutzen im klinischen Alltag zu beurteilen [9].

In den letzten Jahren wurde bei Patient:innen mit SCDS über eine isolierte Unterfunktion (d. h. reduzierter Gain + Korrektursakkaden) des betroffenen superioren Bogengangs im Video-Kopfimpulstest (vHIT) berichtet. Dieser Befund ist sicher nützlich bei der Abgrenzung des SCDS von anderen Differenzialdiagnosen. Als mögliche zugrunde liegende Pathomechanismen für die Gain-Reduktion werden ein (inkomplettes) Auto-Plugging des betroffenen Bogengangs durch die darüberliegende Dura oder ein Verlust von Strömungsenergie der Endolymphe über die Dehiszenz („endolymphatic flow dissipation“) diskutiert [4].

Der sehr einfach und schnell durchzuführende Test des vibrationsinduzierten Nystagmus (VIN) ist sehr sensitiv für die Detektion eines SCDS, wird aber in der klinischen Praxis noch eher selten angewandt. Zusammengefasst nutzt dieser „vestibuläre Weber-Test“ die erhöhte Sensitivität des Innenohrs für Knochenleitungsreize bei SCDS. Appliziert man einen Vibrationsreiz mit einer Stimulusfrequenz zwischen 60 und 800 Hz auf dem Vertex, so wird bei 88 % der Patient:innen mit SCDS ein stimulusgekoppelter Nystagmus ausgelöst, welcher in 95 % der Fälle in Richtung des betroffenen Ohrs schlägt, das Maximum der Antwort liegt bei etwa 400 Hz. Entsprechend dem ersten Ewald-Gesetz zeigt sich durch die Stimulation des superioren Bogengangs ein überwiegend vertikal-torsioneller Nystagmus. Ein Überblick über die Methodik und die Anwendung des VIN bei SCDS findet sich bei Dumas et al. [8], die neurophysiologischen Grundlagen werden bei Curthoys et al. [6] erläutert.