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Erschienen in: Die Dermatologie 4/2024

02.01.2024 | Hauterscheinungen bei internistischen Krankheiten | Kasuistiken

Primäre Hyperoxalurie Typ 1 – eine seltene hereditäre Stoffwechselstörung als Ursache einer Livedo racemosa

verfasst von: Dr. med. Kai-Philipp Linse, MD, Prof. Dr. med. Alexander Enk, MD, PD Dr. med. Ferdinand Toberer, MD

Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 4/2024

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Zusammenfassung

Die Livedo racemosa ist durch ein bizarr konfiguriertes, blitzfigurenartiges Bild mit streifig bis netzförmigen, erythematös-lividen Makulae gekennzeichnet und resultiert aus einer Minderperfusion des jeweiligen Hautbezirks, der unterschiedliche Pathophysiologien zugrunde liegen können. Eine seltene, aber insbesondere bei jungen Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz relevante Ursache stellt die primäre Hyperoxalurie Typ 1 (PH1) dar, eine hereditäre Stoffwechselstörung, bei der es zu einer Akkumulation von Oxalat im Organismus kommt.
Literatur
3.
Zurück zum Zitat Cochat P, Hulton SA, Acquaviva C et al (2012) Primary hyperoxaluria Type 1: indications for screening and guidance for diagnosis and treatment. Nephrol Dial Transplant 5:1729–1736CrossRef Cochat P, Hulton SA, Acquaviva C et al (2012) Primary hyperoxaluria Type 1: indications for screening and guidance for diagnosis and treatment. Nephrol Dial Transplant 5:1729–1736CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Blackmon JA, Jeffy BG, Malone JC et al (2011) Oxalosis involving the skin: case report and literature review. Arch Dermatol 11:1302–1305CrossRef Blackmon JA, Jeffy BG, Malone JC et al (2011) Oxalosis involving the skin: case report and literature review. Arch Dermatol 11:1302–1305CrossRef
5.
Zurück zum Zitat Raju DL, Cantarovich M, Brisson ML et al (2008) Primary hyperoxaluria: clinical course, diagnosis, and treatment after kidney failure. Am J Kidney Dis 1:e1–e5CrossRef Raju DL, Cantarovich M, Brisson ML et al (2008) Primary hyperoxaluria: clinical course, diagnosis, and treatment after kidney failure. Am J Kidney Dis 1:e1–e5CrossRef
8.
Zurück zum Zitat Brandenburg VM, Martin H, Sohn CM et al (2015) Kalziphylaxie [Calciphylaxis]. Dtsch Med Wochenschr 5:347–351 Brandenburg VM, Martin H, Sohn CM et al (2015) Kalziphylaxie [Calciphylaxis]. Dtsch Med Wochenschr 5:347–351
9.
Zurück zum Zitat Daudén E, Oñate MJ (2008) Calciphylaxis. Dermatol Clin 4:557–568CrossRef Daudén E, Oñate MJ (2008) Calciphylaxis. Dermatol Clin 4:557–568CrossRef
Metadaten
Titel
Primäre Hyperoxalurie Typ 1 – eine seltene hereditäre Stoffwechselstörung als Ursache einer Livedo racemosa
verfasst von
Dr. med. Kai-Philipp Linse, MD
Prof. Dr. med. Alexander Enk, MD
PD Dr. med. Ferdinand Toberer, MD
Publikationsdatum
02.01.2024
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Dermatologie / Ausgabe 4/2024
Print ISSN: 2731-7005
Elektronische ISSN: 2731-7013
DOI
https://doi.org/10.1007/s00105-023-05276-6

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